Farby

Fabry Hastalığı, vücudun atık maddelerini parçalamakla görevli belirli bir enzimin eksikliğinden yada olması gerektiği şeklinde çalışmamasından meydana gelen, çoklu organ sistemlerini etkileyen ve organ yetmezliğine neden olabilen ilerleyici bir genetik hastalıktır. Fabry Hastalığı’nın sebepleri? Hücreler GL-3 adında olan yağlı bir madde ihtiva eder. GL-3 normalde alfa-galaktosidaz A (alfa-GAL) adında olan bir enzim yardımıyla hücrelerden temizlenir. Alfa-GAL enzimi GL-3’ü hücrelerden ayrılabilen, kan dolaşımına girebilen ve sonunda vücutta tekrardan kullanılabilen yada vücuttan uzaklaştırılabilen daha minik partiküllere ayırır. Fabry Hastalığı olan hastalarda, vücut […]

Yazının Devamı